[流程] 肺高壓

Algorithm of pulmonary HTN evaluation

心臟內科 黃建龍 醫師

肺高壓之分類

• 肺高壓之種類繁多，臨床上區分為五類

• 第一類：原發性肺高壓 (IPAH) ：主要是原發性或遺傳性或藥物（毒品）引發的（I/H/D-PAH) ，其次包括自體免疫疾病，結締組織疾病，HIV 感染，肝門脈高壓，及先天性心臟病（eg.ASD) 等相關的肺動脈高壓。
  第二類：左心疾病引起（如左心衰竭，冠心症、三高）
  第三類：肺部疾病或是缺氧引起（如COPD、間質性肺炎、呼吸中止疾病）
  第四類：慢性血栓性肺高壓 (CTEPH)
  第五類：上述其他原因引起
  (第一類肺高壓，有標靶治療藥物，少部分標靶藥物可針對第四類，其餘肺高壓皆以治療原疾病為主）

診斷流程：其實最重要的是「想到它」

1. Echo: Evidence of elevated PA pressure. RVSP >42mmHg
2. Lung V/Q scan
• Mismatch (suspected 第二類 CTEPH)
  => Chest CT for PE, RH Cath.
  
  
• V/Q match (Go next step)
3. 排除其他可能性，看是否是 IPAH (第一類)
• Lab: CBC, PT/aPTT,  ALT/AST,  Bil, Total protein/ Alb,  BUN, Cr, Na, K, ABG, TSH/Free T4, HIV Ab
• Lung dis.: CxR, HRCT, LFT, DLCO
• Autoimmune survey: SLE, RA, CTD markers
• ECG, Cardiac MRI
• GI: abdominal sono
• ==> All Negative Result
  ==> RH Cath  (mean PAP >25, PCWP <15, PVR >3 (Woods) IPAH

• 如果 Favor IPAH, CTEPH => Combined conference for target therapy